Cistinė fibrozė: ankstyva diagnozė - į atsigavimo raktas

Cistinė fibrozė - gyvybei pavojinga liga, kuri sukelia stiprų plaučių pažeidimas ir mitybos trūkumus. Paveldimas ligos cistinė fibrozė pažeidžia ląsteles, atsakingas už gleivių, prakaito ir virškinimo sulčių gamybą, kuri yra, kodėl šie išskyros tampa neįprastai storas ir lipni. O ne atlikti tepalai funkciją, tokios skysčiai užkimšti kanalus ir latakus, ypač į plaučius ir kasos.

Cistinė fibrozė yra labiausiai paplitusi tarp kilmės iš Šiaurės Europos tautos; tai įvyksta vienoje iš 3000 naujagimių. Anksčiau šių Dauguma pacientų mirė paauglystėje. Šiandien, pacientai, sergantys cistine fibroze dažnai gyvena 50 ar daugiau metų.

Simptomai

Simptomai cistinės fibrozės gali labai skirtis skirtingose ​​pacientų ir net tam pačiam pacientui, esant skirtingoms amžiaus. Dauguma simptomų, susijusių su plaučių ir virškinimo sistemos darbą:

• Nepraeinantis kosulys;
• Švokštimas;
• Dažnas plaučių infekcijos;
• Pakartotinas sinusų infekcijos;
• Ypač stiprus, nemalonus kvapas išmatos;
• Lėtai svorio padidėjimas ir augimo sulėtėjimas vaikui;
• Dažnas pūtimas dėl vidurių užkietėjimas.

Kai vaikas turi šie simptomai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Priežastys

Pacientams, sergantiems cistine fibroze sugedęs geną, kuris sukelia baltymo, atsakingo už druskos (natrio chlorido) pristatymo į ląstelę ir jo pasitraukimas iš ląstelių mutaciją. Kaip kvėpavimo takų rezultatas, virškinamojo trakto ir reprodukcinė sistema gamina storas, lipnių gleivių.

Sugedusi geno, kuris sukelia cistine fibroze yra recesyvinis. Sergantį vaiką tik tada, jei ji gauna dvi kopijas geno, po vieną iš kiekvieno tėvo. Atsižvelgdama tik vieną kopiją, jis nepatenka serga cistine fibroze, tačiau gali praeiti geną savo vaikams.

Komplikacijos

Cistinės fibrozės, gali sukelti daug komplikacijų, tokių kaip:

• Bronchiektazės. Cistinė fibrozė yra viena iš pagrindinių priežasčių, dėl bronchiektazės, sutrikimai, kurioje kvėpavimo takų išplėsti, apglebti, ir padengtas rando audinį.
• Lėtinės infekcijos. Storos gleivių plaučiuose ir sinusų suteiks puikią dirvą bakterijoms. Dauguma žmonių, sergančių cistine fibroze, beveik visada turi kokią nors plaučių infekcija ar sinusų.
• Iš plaučių kolapsas. Pasikartojančios plaučių infekcijos padidinti plaučių žlugimo rizika.
• Nosies polipai. Kadangi išbrinkimo ir uždegimas nosies ertmės padidina besivystančių polipų tikimybę - vienos ar kelių ataugų viduje nosį.
• Kvėpavimo nepakankamumas. Laikui bėgant, cistinė fibrozė gali pakenkti plaučiams audinį taip blogai, kad ji negalėjo susidoroti su savo užduotimis. Kvėpavimo nepakankamumas paprastai vystosi palaipsniui - tol, kol valstybė netaptų pavojingas gyvybei.

Komplikacijos virškinimo sistemai

• Mitybos trūkumai. Storos gleivių blokuoja kanalus, kurie ateina iš virškinimo fermentų išsiskyrimą iš kasos į žarnas. Nė vienas iš šių fermentų organizme negali absorbuoti baltymų, riebalų arba riebalų tirpstančių vitaminų - A, D, E ir K.
• Diabetas. Cistinė fibrozė žymiai padidina susirgimo diabetu riziką.

Be to, komplikacijos cistine fibroze, gali būti blokuoja tulžies latakų, prolapsas tiesiosios žarnos, žarnyno obstrukcija, neatitinka reprodukcinę sistemą, osteoporozė Osteoporozė - jis grasina jums?   ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas.

Dėl cistinės fibrozės diagnozė atlikti įvairius laboratorinius tyrimus ir bandymus, naudojant Radiologinė metodus. Visada išbandyti plaučių funkciją.

Gydymas

Jei pacientams, sergantiems cistine fibroze, gali būti naudojami šie vaistai gydyti:

• Antibiotikai yra naudojami gydyti ir užkirsti kelią bakterinių infekcijų cistinės fibrozės.
• Preparatai retinimo gleives lengviau kosulys gleives, pagerinti plaučių funkciją.
• Bronchus, pvz albuterolio, atidaryti kvėpavimo takus atpalaiduoja aplink bronchų raumenys.

Pacientams, sergantiems sunkiu formų cistine fibroze ir gyvybei grėsmingų komplikacijų plaučių transplantacijos gali prireikti. Ji taip pat gali būti reikalinga pacientui išsivysto atsparumas daugeliui antibiotikų, naudojamų gydymui plaučių infekcijos. Plaučių transplantacija - labai sudėtinga operacija, kuri gali sukelti sunkių komplikacijų.

Pradinis gydymas

Norint sėkmingai valdyti sergantieji cistine fibroze plėtrą reikia imtis veiksmų ir pagerinti savo sveikatą namuose.

Nuo cistine fibroze kasos fermentų Diabetas ir kasos - ką jums reikia žinoti   neprasiskverbia pakankamais kiekiais žarnyne, maisto produkto maistinių medžiagų nėra absorbuojamas gerai, o tai gali sukelti maistinių medžiagų trūkumą. Todėl pacientus reikia imtis papildų kasos fermentų ir riebaluose tirpių vitaminų. Be to, dienos kalorijų pacientams, sergantiems cistine fibroze, gali būti labiau nei standartinis tarifas.

Pacientai turi gerti daug skysčių, nes tai palengvina skrepliai.

Be įprastų vakcinų, kurios sudaro visi vaikai, kenčiantys nuo cistinės fibrozės nebūtinai reikia už pneumokokų sukeltų ligų, taip pat metines nuo gripo vakcina Gripo kulka - tai prasmės tai daryti? , Cistinė fibrozė veikia imuninė sistema yra ne, bet dėl ​​įvairių ligų, dauguma žmonių toleruoti gerai, tai gali sukelti sunkių komplikacijų.

Reguliari mankšta prisidėti prie skreplių sudarymo, taip pat stiprinti širdį ir plaučius. Be to, daugelis pacientų, sergančių cistine fibroze, sporto yra puikus būdas pagerinti savigarbą - tai daro juos jaustis savo pačių nepilnavertiškumo, ribotą pajėgumą, kuris dažnai atsiranda ryšium su liga.

Rūkymas, tiek aktyviai, tiek pasyviai, yra ypač pavojinga pacientams, sergantiems cistine fibroze. Jei jūsų vaikas yra diagnozuota cistine fibroze, neleido niekam rūkyti savo namuose ar savo automobilį; jei įmanoma neatneša į vietas, kur rūkyti vaiką.

Psichologinė parama yra labai svarbi pacientams, sergantiems cistine fibroze. Stiprios emocijos Emocijos ir kultūra: kaip iššifruoti kodą emocinę Daugiausia pyktis ir baimė yra labai paplitusi tarp šių pacientų gali pasireikšti aiškiausiai paauglystėje. Tėvai, svarbu, kad būtų jautrus psichologinius aspektus ligos. Jei reikia, kreipkitės į psichologą pagalbos - gali būti naudinga tiek individo ir šeimos konsultavimas.