Kas yra cistinė fibrozė

Cistinės fibrozės - paveldima liga, kurią sukelia genų mutaciją ir pasižymi pakitimų egzokrininių liaukų (kasos, obstrukcinės plaučių, žarnų, prakaito, seilių ir kiti), turintiems sunkių funkcinių sutrikimų, virškinimo sistemos ir kvėpavimo takus.

Cistine fibroze, nes pokyčiai (mutacijos) konkretaus geno sutrinka struktūros ir savybių baltymų, žinomas kaip Transmembraninio reguliatorius cistine fibroze, kuris neatlieka savo funkcijos, kuri yra, kodėl egzokrininės liaukos paslaptis dramatiškai sutirštės, tampa klampios paslaptis liaukos vargu ar stovėti, jie svyruos išsilavinimo vietoje. Stagnacija veda į susitraukimas (atrofija) liaukos audinį ir ją palaipsniui pakeisti jungiamojo audinio - procesas vadinamas fibrozė. Tuo pačiu metu išsiplėtė ląstelės jungiamojo audinio (fibroblastų) pažeidė medžiagų apykaitos procesus.

Pokyčiai, turintys įtakos daugiausia kasos, plaučių ir žarnose. Kasa yra uždaromos, nes apaugę jungiamojo audinio, liaukų latakai imtis mažų cistų formą. Žarnyne atrofija (trauktis) gleivinės sluoksnis, gleivine audinio brinksta, žarnyno vėžio tapo neišvažiuojami, nes storos išskyros, meconium (išmatų naujagimių) sumaišomas su storu gleivių ir gali užkimšti žarnyno spindį. Pokyčiai plaučius būdinga plėtra ir klampus gleivių užsikimšimas iš mažų bronchų spindžio (iš vadinamojo bronchiektazės formavimas) bei platinimu jungiamojo audinio plaučius.

Kaip parodyta

Ligos simptomai yra labai įvairi ir priklauso nuo dalyvavimo atskirose organų laipsnį. Cistinės fibrozės gali atsirasti su pirminiu pakenkimų, įvairių organų, o taip pat mišinio pavidalu, - labiausiai sunkus.

Iš kvėpavimo sistemos pralaimėjimas atrodo, paprastai per pirmuosius savaites ir mėnesius po gimimo patvari paroksizmine kosulys, dusulys, mėlynos lūpos ir pirštai. Kai jungiantis infekcijų yra uždegimas, bronchų ir plaučių.

Kasos nepakankamumas Diabetas ir kasos - ką jums reikia žinoti   ir žarnynas pasireiškia tuo, kad su gera ir net padidėjęs apetitas vaiko atsilieka svorio ir ūgio. Kal toks vaikas turi puvėsių kvapą. Žindymas padeda virškinimui lipazės, kuri esanti motinos piene. Po perėjimo prie normalios mitybos išmatomis tampa minkšti, riebios, gausiai, vyksta pilka. Yra nepagrįsta vėmimas, kartais - vidurių užkietėjimas Vidurių užkietėjimas - Saugokitės maisto , Vaikai yra gerokai atsilieka svorio.

Ankstyvas pasireiškimas cistine fibroze, gali būti išreikštas meconium žarnų nepraeinamumas, kai patinimas didėja Prevencija ir gydymas edema - tai svarbu suprasti priežastis   žarnyno sienelių ir žarnos užsikemša su gleivių ir meconium. Vaikas išsipučia pilvas, vėmimą, dehidraciją ir įvyksta. Sąlyga gali pabloginti perforacijos žarnyno sienelių uždegimas ir pilvaplėvės (peritonito) - vidinis pamušalas membrana pilvo ertmę.

Sunkiausia forma cistine fibroze - mišri, kuri sujungia abu plaučius (kosulys, dusulys, bronchų ir plaučių infekcijos) ir virškinimo trakto (valgymo sutrikimas), simptomus.

Iš cistine fibroze sunkumas priklauso nuo to, kada anksti nustatyti ligos požymius (kuo jaunesnis vaikas, tuo sunkiau yra liga).

Diagnostika

Laiku diagnozavus cistine fibroze svarbu kalbant apie prognozes vaikui gyvenimą. Diagnozė gali būti padaryta būdingų pokyčių plaučiuose, atsiliekančių svorio ir ūgio su gera apetito, panašių ligų atvejų artimus giminaičius ir teigiamų rezultatų tyrimų cistine fibroze buvimą.

Dauguma rezultativen cistine fibroze prakaito testas, kurioje tyrimas atliekamas į puodą su natrio ir chloro kiekį. Šio bandymo veiksmingumas yra 99%. Iš natrio ir chlorido jonų koncentracija prakaito sveiką vaiko turėtų neviršija 45 mmol / l, o cistinės fibrozės jis yra daug didesnis.

Norėdami patvirtinti cistine fibroze diagnozę tiriama kūdikių išmatos, kuris atskleidė didelį kiekį neutralioje riebalų ir nesuvirškinto maisto.

Dietiniai maisto

Kuo anksčiau teisingas tinkamas gydymas, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas išgyventų. Gydymas yra nukreipta į sutrikimų, kvėpavimo ir virškinimo sistemos atkūrimo, ji turi būti atliekamas per visą gyvenimą. Tuo atveju, pažeidžiant kvėpavimas bando atkurti praeinamumas bronchų naudojant retinimo skreplius (mukolitikai) lėšos, aerozolių forma (pvz mukosolvina). Tuo pačiu metu, iš bronchų ir plaučių infekcijos gydymui.

Gydymas pokyčių, virškinimo trakto prasideda dietos paskyrimo padidėjo pakankamai kalorijų druska (vaikas praranda druskos per prakaito), su baltymų (mėsa, žuvis, kiaušiniai, pieno produktai) ir sumažinto riebalų daug. Bet apribojant tikru riebalų absorbciją skaido vitaminų (A, E, D), todėl jie turi būti skiriami injekcijos. Vandenyje tirpaus (B, C) vitaminai gali būti pateikiama tabletės formos.

Būtinai turi būti paskirtas kaip pakaitinė terapija - vaistų, kurių sudėtyje yra virškinimo fermentų (mezim, šventinė Šventinė - padėti problemų su skrandžiu   ir taip toliau), kurio dozė, pasirinktas išmatų tyrime.

Cistinė fibrozė - paveldima liga, ji negali būti vengiama, tačiau galite greitai nustatyti ir palaikyti vaiko sveikatą normalios būsenos.

  Galina Romanenko

Gydymas

Kai kurie hipertiroidizmo simptomai (pavyzdžiui, tremoras galūnių ir širdies plakimas), gali būti sumažinta per keletą valandų su vaistų, iš beta-blokatorių grupės pagalba (jie apima, pavyzdžiui, propranololio ir propranololio). Šie preparatai apriboti poveikį skydliaukės hormonų kai kurių kūno sistemų, tačiau nesumažina jų sekreciją. Jų metodas yra nustatytas pacientams, sergantiems laikinų formų hipertiroze (dėl tiroiditas arba vartojate tam tikrus vaistus). Kitais atvejais yra būtina imtis Antitiroidiniai narkotikų, ar net pasinaudoti chirurgija.

Antitiroidiniai narkotikų

Preparatai, šio tipo yra priskirti pacientams, kurie turi hipertiroidizmo, kurią sukelia sutrikimų, tokių, kaip Greivso ligos arba toksinių mazginis navikas. Tokio narkotikų terapija tikslas yra sumažinti skydliaukės hormonų sekreciją.

Dažniausiai naudojamas yra Antitiroidiniai narkotikų propylthiouracil ir methimazole - jie abu apriboti T3 ir T4 gamyba. Jei pacientas vartoja narkotikus teisingai, jie jau po kelių savaičių bus sumažinti skydliaukės hormonų kiekį kraujyje, todėl hipertiroidizmo Hipertireozė: simptomai - kaip nustatyti, kas atsitinka su jumis?   taps mažesnis.

Antitiroidiniai vaistai, gali sukelti šalutinį poveikį, pavyzdžiui, išbėrimas, niežulys ir karščiavimas, tačiau jie yra labai reti. Labai retais atvejais, pacientams, vartojantiems šiuos vaistus kurti rimtų komplikacijų - kepenų uždegimas arba nepakankamumas baltųjų kraujo ląstelių. Turėtumėte nedelsdami nustoti vartoti narkotikus ir skambinti savo gydytojui, jei šių simptomų: labai aukšta kūno temperatūra, gelsvos spalvos odos ar sunkus gerklės.

Pagrindinis trūkumas yra tas, kad gydymo nuo narkomanijos hipertireozė atnaujintas netrukus po pacientas nustoja vartoti narkotikus. Todėl, daugeliu atvejų ji yra dar geriau yra procedūros, leidžiančios visam laikui apriboti sekreciją skydliaukės hormonų Skydliaukės hormonai: Veikimo mechanizmas ir fiziologinio poveikio ,

Gydymas radioaktyviuoju jodu

Šis gydymo metodas hipertireozė gydytojų rekomenduoja labiausiai. Šio metodo pagrindas yra tai, kad skydliaukės ląstelių - šie yra vienintelės ląstelės organizme, kurie gali atlaikyti jodą. Kai organizmas gauna radioaktyvųjį jodą, kad skydliaukės ląstelių absorbuoti jį, taip pat ir skauda juos arba visiškai sunaikinti. Kitaip kūno dalių, kai jis turi minimalų poveikį.

Šiuo metu radioaktyviojo jodo gali būti geriama ir pavartojus pacientas neturėtų likti ligoninėje. Šio skydliaukės ląstelės gali toliau miršta per vieną ar du mėnesius, tačiau radioaktyviosios medžiagos yra visiškai pašalinama iš organizmo, per kelias dienas. Pagrindinė dalis pacientų pakankamais, kad sėkmingai gydyti vieną dozę radioaktyvaus jodo.

Vienintelis, bet dažnas šalutinis poveikis gydymo radioaktyviuoju jodu - mažas skydliaukės hormonų kiekis, ar hipotiroze. Problema yra tai, kad, kad radioaktyvaus jodo dozė, kuri paprastai yra skiriamas pacientams, nužudo per daug ląstelių skydliaukės, o likusios ląstelės negali būti gaunama pakankamai hormonus.

Šio terapijos poilsio laikomas visiškai saugus. Nėra jokių įrodymų, kad ji gali išprovokuoti vėžio vystymąsi, arba mažinti moters šansai gauti nėščia ir turintys sveiką kūdikį ateityje.

Chirurgija

Dalinis ar visiškas šalinimas skydliaukės - Kita gydyti hipertiroidizmas metodas. Operacija yra naudojamas retai, kaip dauguma kitų gydymo yra labiau efektyvi ir saugi, bet kartais chirurgija yra vienintelė galimybė. Priklausomai nuo hipertiroidizmo priežasties, chirurgas gali pašalinti dalį skydliaukės, kuri yra mazgas, kuris gamina pernelyg daug hormonų arba visą liauką.

Prieš atliekant tokias operacijas reikalauja pailginto ligoninėje, bet dabar pacientas yra siunčiami namo tik vieną dieną, ir tam tikrais atvejais - po kelių valandų (su pašalinant dalį skydliaukės). Gulėjimo ligoninėje, žinoma, gali skirtis priklausomai nuo paciento bendrą sveikatą.

Apskritai skydliaukės - saugi procedūra, tačiau ji gali turėti nepageidaujamą poveikį. Su juo susijusių mažą riziką žala statiniams esančių skydliaukės šalia - pavyzdžiui, gerklų ar nervų skaidulos. Tai atsitinka maždaug 1% atvejų. Be to, kaip gydymo radioaktyviuoju jodu, skydliaukės pašalinimo (visiškai ir iš dalies) gali sukelti hipotireozės. Tokiu atveju skiriamas pacientams, vartojantiems levotiroksino, kuri visiškai kompensuoja skydliaukės hormonų deficito Trūkumas skydliaukės hormonų - atskleidė anksčiau nežinomos priežasties , Jeigu dozė yra pasirinktas teisingai, jis gali būti paimti per visą gyvenimą be jokių šalutinių poveikių ir komplikacijų.

Naujas būdas gydyti hipertiroidizmas

Kenčia nuo sunkių drebulys Pacientai, sergantys hipertiroze dažnai, dirglumas Dirglumas - bandote kontroliuoti savo nuotaika , Irzlumas ir sutrikęs gebėjimas susikaupti. Visa tai trukdo ne tik efektyviai dirbti, bet taip pat tiesiog mėgautis tarnavimo laiką. Laimei, yra keletas būdų, kaip gydyti ligą, o neseniai atidarė kitą, ir gali būti pagrįstai laikomas reikšmingas laimėjimas hipertiroidizmo gydymo su 50-60 metų poveikį.

Vienas iš labiausiai paplitusių priežasčių, hipertiroze yra Greivso liga - tai įvyksta maždaug vienas iš tūkstančio vaisingo amžiaus moterims. Negydoma liga gali kapai sukelti osteoporozę; Be to, ji labai padidina sunkių insulto ir širdies problemų riziką.

Naujas būdas gydyti hipertiroidizmas yra arterijų embolizacija skydliaukės. Eksperimentai su šia procedūra prasidėjo 2002 metais, atsižvelgiant į atlikto tyrimo Kinijoje metu. Anksčiau hipertireozė gydomi vaistais, kurie nebuvo suteikti nuolatinius rezultatus, radioterapija, arba - naudojant chirurginis pašalinimas visą skydliaukės, ar jos daliai. Naujasis metodas yra daug mažiau nei invazinė operacijos. Per procedūrą, mažas pjūvis kirkšnių srityje, per kurią naudojant rentgeno spindulių arterija yra įvedami ploną tuščiavidurį vamzdelį. Perjuos įvesta dirbtinis embolijos, (paprastai rutulio arba cilindrinis), kuris blokuoja arteriją, todėl skydliaukės, ir kraujas, nuostatas srautą.

Gydytojas, kuris sukūrė šį gydymo būdą, specializuojasi embolizaciją jau daugelį metų - jis jį naudojo gydyti auglius susiformavo smegenų, kaklo ir kitų kūno dalių. Tačiau tik neseniai paaiškėjo, kad naudojant arterijų embolizacija už hipertiroidizmo gydymo idėja. Pirmoji tokia operacija buvo sėkminga, tačiau nėra žinoma, kai embolizacija, taip pat bus prieinami pacientams, sergantiems hipertireoze, taip pat kitais vaistais. Naujo tipo gydymo veiksmingumas dar turi būti kruopščiai ištirtos ir įvertintos.

Gydymas hipertiroze, gali būti susijęs su antsvorio ir nutukimo

Nauji tyrimai rodo, kad sėkmingai gydyti hipertireoze gali būti susijęs su reikšmingu rizika antsvoris ir nutukimas net. Gydytojai turi turėti tai omenyje ir atsižvelgiant į pacientų, kurie gydosi hipertirozė, išsamią informaciją apie riziką ir kaip išvengti nepageidaujamo svorio. Norėdami suprasti, kaip veiksmingai užkirsti kelią antsvoris yra gyvenimo būdo pokyčius, reikia daugiau mokslinių tyrimų.

Hipertireozė - labai dažnas endokrininės sutrikimas, kuris serga vidutiniškai du iš 100 moterų (visų amžiaus grupių), ir du vyrai 1000. Tyrimas, kurio užduotis buvo ištirti hipertireozė laiku ir svorio gydymo, dalyvavo 1074 pacientų Ji diagnozuojama hipertiroze.

Be 727 pacientų (69,4% tiriamųjų), svoris padidėjo daugiau nei 5% per 22 gydymo mėnesių. 44.2% pacientų, kurie pirminio gydymo buvo normalus kūno masės indeksas (KMI) pasirodė antsvorio arba yra nutukę, o 44,6% tiriamųjų, kurie anksčiau buvo antsvorio po gydymo buvo kai nutukimo laipsnį. Dažniausiai priaugti svorio pacientai, kurie turėjo sunkia hipotireoze; tiems, su paruošiamojo apdorojimo parodė žymiai sumažinti svorį ir tiems, su gydymo kursą truko daug ilgiau nei vidutiniškai. Be to, vyrų iš antsvorio ir nutukimo tikimybė buvo didesnis nei moterims. Matyt, gydymo būdas didelė rizika, kad kūno svorio padidėjimas nebuvo priklausomi.

Tuo pačiu metu, ekspertai pažymėti, kad bet kuriuo atveju pacientai negali uždelsti gydymo dėl to, kad viršsvorio baimės - tekančio hipertiroidizmas pasekmės gali būti daug daugiau rimtas.