Šis vaskulito tipas yra taip pat vadinamas neinfekcinio nekrozuojančio granulomatozės nekrozuojančio granulomatozės arba viršutinių kvėpavimo takų. Pirmą kartą liga buvo aprašyta 1931 m specialaus tipo periarteritis mazginis, 1936 po išsamesnį aprašymą F. Wegenera jis buvo pavadintas.
Kodėl ir kaip prasideda nekrotizuojančia vaskulitas
Wegener'io granuliomatozė - sisteminis vaskulitas
Vaskulitas - kai kraujagyslės atsisakyti dirbti
su nekrozinis granuliomos audiniuose vystymąsi. Šis vaskulitu forma daro mažus laivus viršutinių kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų.
Pagrindinė priežastis, ligos - autoimuninė procesas, kuris yra alergija paties paciento audinio, kuris, matyt, prasidėjo po virusinės arba bakterinės infekcijos. Šiuo atveju, organizmas gamina antikūnus prieš vienos rūšies leukocitų neutrofilų -, dėl to, kuri dabar yra vadinamas Wegner'io granulomatozės liga, susijusi su anti-neutrofilų citoplazminio antikūno (ANCA). Be arterijų besivystančių uždegimą su formavimo granuliomos sienų.
Granulomų yra ląstelių, galinčių fagocitozę (tirpimo viduje patogenų) klasterius. Išoriškai granulomų mazgeliai atrodo kaip įvairių dydžių, kurio viduje yra nekrozė, po kurio jie bus pakeisti su jungiamojo audinio (kurti skleroze), su palaipsniui mažėja organų funkcija.
Liga
Liga paprastai turi poūmis arba lėtinis kursą. Jos žinoma, yra trys periodai:
- pradinės apraiškos iš viršutinių kvėpavimo takų, vidurinės ausies ar akies pokyčių;
- laikotarpis apibendrinimas visceralinių (daugiausia plaučių ir inkstų);
- terminalas laikotarpis - kurių sutrikusi inkstų ir plaučių.
Pradiniai simptomai
Liga pamažu prasideda rinitas, sinusitas ar pakartotinio sinusitu. Kartais pirmieji simptomai plaučių liga, ir jei pacientas turi stiprią kosulys, karščiavimas, o kartais - Dėl skreplių kraujo. Pūlinis uždegimas vidurinės ausies taip pat gali būti vaskulitas pradžia. Rečiau liga prasideda pažeisti akis, odą ir sąnarius. Paprastai, pačioje pradžioje ligos pacientas turi negalavimas, karščiavimas, apetito ir svorio trūkumas.
Pagrindiniai ligos simptomai
Dėl nekrozinis vaskulitas būdingas klasikinis triados - iš viršutinių kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų pralaimėjimą, kartu su bendraisiais ligos požymių ir rečiau simptomų.
Dažni požymiai yra karščiavimas, kuris atsiranda tiek vietos ir bendrųjų pažeidimų. Daugiau nei pusė pacientų turi bendrą žalą dėl sąnarių skausmo forma, kuri paprastai atsiranda ne iš ligos pasikartojimo viršūnę. Skausmas kyla didelių ir mažų sąnarius. Kartais tai gali išsivystyti uždegimas (artritas), dideliais sąnarius. Artritas dažnai vystosi kelio ir kulkšnies sąnarius (iš dviejų pusių).
Pokyčiai odos ir raumenų yra taip pat plėtoti gana dažnai. Bėrimas ant odos gali būti įvairus: hemoraginį (kraujavimas A) papulinis (mažas kalvos virš odos), buliozinių (lizdinės plokštelės). Būdingiausias hemoraginio bėrimas, opos ir nekrotiniais mazgelių. Odos pakitimų laipsnis gali būti skirtingas - nuo pavienių komponentų į milžiniškuose plotuose sunaikinimo. Elementai bėrimas dažnai yra stambiųjų sąnarių, ant sėdmenų ir šlaunų.
Iš kvėpavimo sistemos pralaimėjimas
Simptomai viršutinių kvėpavimo takų būtų laikomasi visų pacientų. Liga prasideda sloga
Sloga: sloga - tai gana rimtas
ir sinusitas
Sinusitas - kai punkcija reikalingas
, Yra pūliai, sumaišyti su krauju iš nosies, užgulta nosis, sausi šašai, kraujavimas iš nosies, uoslės sutrikimai, galvos skausmas, patinimas nosies nugaros, arba viena pusė veido.
Ilgalaikis ligos eiga lemia būdingų pakitimų gleivinei ryklės, gerklų, trachėjos, kartu su gerklės skausmas, užkimimas, ir kvėpavimo sutrikimus. Galbūt kremzlės ir kaulo nosies pertvarą, viršutinio žandikaulio sinuso ir regėjimo organo sunaikinimą.
Kartais anginos simptomus
Simptomai krūtinės angina - akivaizdūs ir atpažįstamos
, Pūlingos procesai vyksta stojant bakterinė infekcija.
Jei jis pažeidžia plaučius atrodo sausas kosulys, krūtinės skausmas, kosulys su krauju, dusulys. Plaučiai suformuota užapvalintais infiltratų, nekrozės ir skilimo ertmių, kurios yra suformuota, kurie po to sukuriant sklerozė su formavimo plaučių liga.
Iš klausos ir regos pralaimėjimas
Vidurinės ausies gali būti pirmasis ženklas ligos, kartais sudėtinga, parezės iš veido nervo. Galbūt granulomatinio sunaikinimas smilkinio kaulas su klausos vystymąsi.
Akys yra paveikti maždaug pusėje pacientams. Granulomatoze orbita akies gali pasireikšti patinimas dėl akies obuolio (exophthalmos) iškyšulys forma, apribojant jo mobilumą, patinimas akių audiniuose, įskaitant patinimą regos nervo, kuris gali sukelti aklumą.
Inkstų
Ženklai inkstų pažeidimo paprastai atsiranda per keletą mėnesių po ligos pradžios. Šlapime yra didelis kiekis baltymų ir kraujo, inkstų funkcija buvo nuolat mažėja. Apie metus vėliau pacientas gali atsirasti aukštą kraujospūdį. Lėtinio inkstų nepakankamumas yra suformuotas į dvi arba tris metus.
Nekrozinis vaskulitas - yra rimta lėtinė liga. Tačiau dabartinės procedūros leidžia procesas sustoti, kai liga buvo aptikta laiku.
Galina Romanenko