- Hemofilija - reta, bet ši liga ženklas
- Ženklai
Hemofilija - retas paveldimas sutrikimas, sutrikusi koaguliacija, ar krešėjimo. Po bet kokią žalą sergantiems pacientams kraujavimo hemofilija trunka daug ilgiau negu sveikų žmonių. Jie dažnai atsiranda vidinio kraujavimo, ypač sąnarius.
Kai kuriais atvejais, Hemofilija yra perkamos - tai įvyksta, kai organizmas gamina antikūnus
Antikūnai - "Kareiviai imunitetas
į krešėjimo faktorių.
Naujagimiams su hemofilijos baltymų reikalingos normaliam kraujo krešėjimui nėra arba yra labai žemo lygio. Šie baltymai yra vadinami krešėjimo faktorius.
Hemofilija, su labai retomis išimtimis, yra nustatyta tik vyrams.
Kas yra kraujo krešėjimo
Trauma (pvz, supjaustyti) ir kraujagyslę sukelia sudėtingą grandinę įvykių, dėl kurių atsiranda kraujo krešėjimą. Krešėjimo - reakcija į kraujavimą, kuris apsaugo nuo per didelio kraujo netekimo. Dauguma kraujo netekimas gali būti pavojingas gyvybei, ir dažnai sukelia žalą vidaus organams.
Kas yra kraujo krešėjimo faktorius
Koaguliacijos faktorius yra medžiagų, ypač baltymų, kurie dirba su trombocitų grupė
Trombocitai - tai, ką jie organizmui?
Pagalba kraujui krešėti. Kai pažeistas kraujagysles krešėjimo faktoriai padeda trombocitų sujungti tarpusavyje uždaryti šias svetaines, kad buvo sugadintos.
Žmonės su hemofilijos kraujo nėra krešėti pakankamai greitai, kaip krešėjimo faktoriai neturi, arba labai mažai. Tai gali sukelti didesnį kraujo netekimo ir / arba sugadinimo organų ir kūno audinių. Rezultatas gali būti nepataisomai sugadinti ar mirties pacientui. Norėdami sustabdyti kraujavimą, hemofilija, gali tekti įvesti krešėjimo faktorius.
Tipai hemofilija
Yra dviejų pagrindinių tipų hemofilija:
- Hemofilija A - būdingas nesant ar mažas kraujo krešėjimo VIII faktoriaus. Maždaug 9 iš 10 žmonių su hemofilija diagnozuota šio hemofilija tipo.
- Hemofilijos B yra būdinga tai, kad nėra arba žemo lygio krešėjimo IX faktoriaus.
Hemofilijos gali būti lengvas, vidutinio sunkumo arba sunkus, priklausomai nuo kraujo krešėjimo faktoriaus kiekio. Apie 7 iš 10 asmenų su hemofilija A serga sunkia ligos formos.
Priežastys
Hemofilija - paveldima liga. Tai sukelia į genų, lemiančių tai, kaip organizmas VIII ir IX kraujo krešėjimo faktoriai broką. Šie genai yra ant X chromosomos.
Jei moteris turi šį sugedusį geną ("Hemofilija genų"), ji gali perduoti jį savo vaikams. Jei ji turi sūnų, tikimybę, kad jis gaus serga hemofilija, yra 50%. Kai gimė mano dukra tikimybę, kad ji bus tapti hemofilijos geno vežėjas taip pat 50%.
Žmogus su hemofilija, negali perduoti ligą savo sūnums, tačiau visi jo dukterys bus vežėjai hemofilija.
Labai retai mergaitės gimsta su hemofilija. Tai gali atsitikti, jei jos tėvas turėjo hemofiliją ir jos motina yra iš hemofilijos geno vežėjas.
Kartais berniukai gimsta su hemofilija moterims, kurie nėra vežėjai trūkumais genų. Tokiais atvejais, genai yra perduodami vaikas mutacijos atsiranda, kuris yra praktiškai neįmanoma numatyti.
Simptomai
Pagrindiniai simptomai hemofilija yra dažnai mėlynės, kraujosruvos ir ilgai kraujuojate. Vidinis kraujavimas yra dažnas žmonėms su sunkia hemofilija. Be greito gydymo vidinio kraujavimo gali sugadinti sąnarių, raumenų ar kitų kūno dalių.
Dauguma jaunų vaikai pirmieji hemofilija yra sunkus kraujavimas metu kramtyti
Dantų: sunkmetį
, Kraujosruvos ir mėlynės iš net nedidelius sužalojimus, patinimas, sąnarių, kurie gali kilti dėl vidinio kraujavimo. Vyresniems vaikams ir suaugusiems, be jau minėtų, šie simptomai hemofilija: kraujavimas iš nosies be aiškios priežasties, kraujo buvimas šlapime
Kraujas šlapime - už rimtą susirūpinimą priežastis
(dėl kraujavimo į inkstų ar šlapimo pūslės) ir išmatose (sukelia kraujavimą žarnyne ar skrandį).
Kraujavimas į sąnarius - labiausiai paplitusi problema pacientams, sergantiems hemofilija. Dažnai kraujavimas prasideda traumos ir negydant gali tęstis kelias dienas rezultatą. Tačiau žmonės, turintys hemofilija, išmokti atpažinti ankstyvus simptomus hemofilija, ir, kaip taisyklė, per kreipkitės medicininės pagalbos.