Cryoglobulinemic vaskulitas
Vaskulitas - kai kraujagyslės atsisakyti dirbti
- Tai yra viena iš labiausiai neištirtų tipų vaskulito, kuris yra būdingas sunkus progresuojančio metu. Svarbiausia su šia liga - jos laiku nustatyti ir tinkamas gydymas. Vaskulitas būtina rimtai, ypač atsižvelgiant į paciento, kuris privalo griežtai laikytis visų skiriantis gydytojas dalis.
Kas cryoglobulinemic vaskulitas ir jos vystymosi priežastis
Šis yra sąlyga, jei yra specialūs kraujo baltymai cryoglobulins - imunoglobulinai nusodinamas žemesnėje 37 ° C temperatūros, ir yra linkusios ištirps po šildymo. Kaip kritulių reakcijos cryoglobulins nusėda ant kapiliarų sieneles, sunaikinti juos rezultatas. Imuninė kritulių reakcija yra tarp antigeno ir antikūno suformuoti netirpius imuninės kompleksus sąveika.
Organizmas gamina antikūnus užsienio agentas (pvz, infekcinių medžiagų, svetimų baltymų ir tt), kurie yra vadinamas antigenais. Paprastai, antigeno-antikūno kompleksas išsiskiria nesukeliant žalos. Kai cryoglobulinemic vaskulitas jie sukelia žalą įvairiuose organuose ir audiniuose kapiliarus.
Antigenų šios ligos gali būti įvairių virusų ir bakterijų, tačiau daugeliu atvejų tai yra hepatito C viruso ar baltymai, kurie sudaro jos branduolį. Kodėl taip yra nežinoma. Be to, buvo nustatyta, kad mažu kiekiu cryoglobulins esančių daugelio žmonių kraujo nesukeliant vaskulito. Priešingai gali požymių vaskulito cryoglobulinemic be atitinkamos kompleksų kraujyje. Tai daro liga dar labiau paslaptinga.
Cryoglobulinemic vaskulitas gali būti nepriklausomas pirminė sisteminė liga (pasitaiko rečiau nei vidurinį ir jo priežastys vis dar nežinomos), ir gali būti antrinė plėtojant dėl kai kurių iš pagrindinės ligos fone - hepatito C (didžioji dauguma atvejų), kitos infekcijos ar kolagenoze ,
Pagrindiniai ligos simptomai
Ženklai cryoglobulinemic vaskulitas gali skirtis. Labiausiai būdingi simptomai (Meltzer Triad) yra odos apraiškos, sąnarių skausmas
Sąnarių skausmas - kaip suprasti, kas vyksta?
ir pažymėti silpnumą.
Oda dažnai pirmiausia pasirodo jutimų sutrikimas, tada purpurinį bėrimas - bėrimas ne nyksta kuri priklauso nuo daugelio mažų kraujavimas į odą forma spaudimą. Išsivysto šį bruožą dėl to, kad smulkiųjų venų sužeidimus. Purpura įvyksta daugiausia dėl apatinių galūnių odos, jis gali ne tik pamatyti, bet ir pajusti iš aukščio virš tankus odą. Po bėrimas praeina, organizmas yra rudos dėmės - iš sunaikintų raudonųjų kraujo ląstelių ir hemosiderin forma liekanas.
Mažiau išbėrimas išspręstas nekrozės (audinių mirtis), ir dvylikapirštės žarnos opų susidarymas. Kartais, yra požymių, kraujotakos sutrikimų iš rankų ir kojų pirštų, ausų ir nosies Patarimai - Raynaud sindromas. Tokie pažeidimai sukelti audinių nekrozės, gangrenos arba opos atsiradimo.
Sąnarių skausmas (artralgija) beveik visada pasitaiko šioje vaskulito tipo. Įdomu tai, kad skausmas atsiranda, didele (klubo, kelio, čiurnos) ir labai mažų sąnarių (sąnarių ir kojų pirštų). Kai peršaldymo sąnarių skausmas blogiau. Kartais kuriant bendrą uždegimą - artritas
Artritas - formų ir komplikacijų įvairovė
, Neretai ten, ir raumenų skausmai.
Taip pat turi įtakos periferinius nervus, dažnai jis pasireiškia sensorinių sutrikimų formos. Judėjimo sutrikimai yra labai reti. Kartais šis procesas apėmė smulkiųjų kraujagyslių, smegenų, kurios gali sukelti sutrikimų, kalbos ir variklio paralyžius.
Gana dažnai paveikia vidaus organus - plaučius, inkstai, kepenys, virškinimo trakto, blužnis. Jei jis pažeidžia plaučius kartais išsivysto dusulys ir kosulys. Inkstų liga gali būti sunki glomerulonefritas su kraujospūdžio, kraujo ir dideliu kiekiu baltymų šlapime padidėjimas. Kartais liga komplikavosi ūminiu inkstų funkcijos nepakankamumu. Su mezenterinei laivų sužeidimus (raiščio, kuris yra sustabdomas iš žarnyno), atrodo stiprus pilvo skausmas
Pilvo skausmas tipai ir simptomai
, Jei jis veikia kepenis ir blužnį, yra šių organų padidėjimas.
Diagnostika ir gydymas
Ligos diagnozė yra atliekamas pagal apklausos ir tikrinimo pacientui ir patvirtintas laboratorijos imunologinių tyrimų - buvimą į daug cryoglobulins kraujyje. Taip pat yra studijuoti histologiniai audinius būtų biopsija. Būtinai studijuoti kraujo hepatito C ir kitų virusinių ir bakterinių infekcijų. Norėdami aptikti pokyčius vidaus organų ultragarsu, rentgeno, KT ir MRT.
Ligos gydymo yra atliekamas įvairiais metodais. Norint išvalyti pacientų kraujo patyrė plazmaforezės cryoglobulins. Siekiant sumažinti uždegimą kraujagyslių sienelių ir imuninės vartojamas gliukokortikoidų hormonų. Jei liga yra labai stiprus, po to pridedama citotoksinių agentų - vaistus, kurie reikšmingai slopina imuninę sistemą. Jei turite hepatito C pacientas yra nustatyta antivirusinius vaistus.
Visiškai neįmanoma išgydyti šią ligą. Bet tinkamą gydymą, remiantis, skirtų ligos pradžios priežasčių (jei tai yra įmanoma, atskleisti), ir atskirų paciento savybėmis gali slopinti ligos paūmėjimo vystymąsi ir žymiai sumažinti paūmėjimų riziką.
Galina Romanenko